上海金畔生物为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。
名称： C2蛋白 C2 Protein
目录号： A112
提供的大小： 50微克/瓶
浓度： 0.5 mg / ml（详见浓缩分析证书）
形式： 冷冻液体
活性： 与正常人血清标准相比> 90％（见分析证书）
纯度： 通过SDS-PAGE> 95％
缓冲液： 25 毫摩尔磷酸钠，100 毫 的NaCl，pH 6.0的
灭绝科夫。 阿280 纳米= 8.9以1.0毫克/毫升
分子量： 93,000Da（1链）
防腐剂： 无，0.22μm过滤。
存储： -70 Ò C或以下。 避免冻结/解冻。
资源： 正常 人血清（通过认证测试显示为阴性
对于 HBsAg和针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。
预防措施： 使用正常的预防措施处理人体血液制品。
产地： 制造在美国。
一般描述
C2是补体经典和凝集素途径激活的核心。 它形成两条途径的C3和C5转化酶的蛋白水解亚基。 每种途径的引发生成被结合到所述目标表面（的C1q / C1R /的C1s在经典途径和MBL /蛋白水解酶复合纤维胶凝蛋白在凝集素途径/ MASPS）。 这些复合物中的C1s和MASP激活C4和C2。 它们在C4表面沉积C4b时切割肽键。 他们也把C2分成两个片段。 较大的片段（C2a）与C4b结合并形成C3 / C5转化酶复合物C4b ，C2a。 该酶活化C3，将C3b沉积在C4b，C2a位点上或其附近，并因此从弱C5转化酶转化为C5转化酶（C4b，C2a，C3b），其中C5 的K m低于单独的C4b，C2a酶（Rawal N.和Pangburn MK（2003））。
物理特性和结构
天然人C2是以含有20个氨基酸信号序列的752个氨基酸的蛋白质表达的天然糖基化多肽。 成熟蛋白质含有732个氨基酸，并在8个潜在位点糖基化，所有位点均为N连接位点（Morley，BJ和Walport，MJ（2000））。 C2的计算分子量为81,000道尔顿，但由于碳水化合物含量高（大约16％），据报道其在各种表观分子量的还原性SDS-PAGE凝胶上运行。 根据所使用的SDS-PAGE系统，C2据报道似乎是93,000,102,000,110,000和117,000道尔顿。 使用的Novex 的NuPAGE系统具有MOPS缓冲液上一个 4CompTech C2的-12％ Tris-甘氨酸凝胶似乎是93,000道尔顿。
在通过C1s或MASP裂解C2后，产生两个片段。 具有509个氨基酸的较大的C2a形成经典和凝集素途径的C3 / C5转化酶。 C2a来自C2的C-末端，而具有223个氨基酸的较小片段C2b来自N- 末端。都含有碳水化合物。
C2具有许多同种异型（A，B和C）和可以通过等电聚焦分离的电泳同种型。 的同种型具有等电点 在6.0至6.3的pH范围内。
功能
C2是通过蛋白水解裂解在MBL-或活化通过经典途径的活化的C1q-C1R-的C1s复杂的C1s酶或通过MASP 纤维胶凝蛋白凝集素途径的-MASP络合物。 C2b的释放留下C2a，C2a与活化表面上的C4b结合形成C3转化酶（C4b ，C2a）。 C4b是允许C2a作为蛋白酶切割C3和C5的调节亚基。 C2极少量激活。在标准的C2H50测定中，产生50％的抗体致敏红细胞（EA）裂解 需要少于一毫克的C2。
C2和因子B是两种热敏感的补体成分。 两者都可以用6分钟的孵育在56基本上灭活ø C（摩根，BP 2000）。 必须注意不要使许多其他热敏感的补体成分失活，应该指出，热失活只会降低活性C2的浓度，并不能*灭活它或除去C2蛋白。
测定
C2可以使用贫C2的人和抗体致敏的绵羊红细胞（EA）来测定。 使用EA和C2-dpl血清的溶血滴度对C2非常敏感，50％裂解需要小于1ng C2。 然而，需要注意的是，有一种C2旁路，其允许人类C2-缺陷型和C2-缺失型血清在特定条件下裂解EA（Knutzen Steuer，KL等（1989）; May，JE和Frank，MM（1973） ））。 必须在每个测定中滴定试剂以找到低背景裂解与C2的zui大灵敏度之间的*平衡。
经典途径活动的单位是CH50。 使用类似的单位C2H50来定量C2和C2-Dpl的活性。 C2H50单位是C2（CompTech＃A112）与推荐体积的温育物孵育时，裂解50％3×10 7 EA细胞（抗体致敏的绵羊红细胞（CompTech＃B200））所需的功能C2的量C2-Dpl的（CompTech＃A312）在GVB ++中500微升的在37总体积30分钟（CompTech＃B100）ø C. C2的该量表示该测定的为C2的灵敏度通常是约1ng C2与5μLC2-Dpl。 请参阅分析证书以了解批次特定的值。
体内
血浆中含有大约20 微克 C2 / mL的与个人之间（正常范围11-35相当大的变化微克 /毫升）。 C2的生物合成的主要部位是肝脏，尽管它也是由单核细胞，巨噬细胞，肺细胞，脑细胞和上皮细胞局部产生的。
规则
IFNgamma在巨噬细胞，肺上皮细胞，神经胶质瘤细胞，成纤维细胞和肝细胞中加速C2合成。
C4BP在补体活化过程中调节C2的功能活性。 所述的C4b ，C2A络合物是内在的不稳定性与几分钟在37天然半衰期ö C. 在C4BP存在这种复杂的衰变被缩短到数秒由于C4BP的衰变加速活性。 C4b对C4b ，C2a的这种活性类似于对C3b，Bb的因子H的衰减加速活性。 因子H和C4BP之间的另一相似性是一旦结合到它们的靶标（分别为C3b或C4b），它们充当因子I切割的辅因子。 当C4BP与C4b结合时，C2a 迅速释放，因子I切割α链的C4b产生iC4b。 因此，C2a结合位点被破坏，不能形成额外的C3 / C5转化酶。
遗传学
C2的基因位于6p21.3的第六条染色体上，与C4（6p21.3）位于同一区域。基因登录号：人（X04481 ，K1236，M26301，L09706，L09707，L09708），小鼠（M57891，J05661，M60563，J05661）。C2 的基因具有18个外显子，其跨越染色体6的约18kb。
不足之处
C2缺陷是常见的补体缺陷。 几乎1％的欧洲人出现无效等位基因。
疾病
人类C2缺陷与系统性红斑狼疮（SLE），肾小球肾炎，血管炎和复发性细菌感染的发病率增加有关。
参考
Knutzen Steuer KL，Sloan LB，Oglesby TJ，Farries TC，Nickells MW，Densen P，Harley JB，Atkinson JP。 （1989）在补体的第二组分中缺乏人血清中致敏绵羊红细胞的裂解。 J Immunol。143：2256-61。
Law，SKA和Reid，KBM（1995）Complement 2nd Edition（ISBN ）Oxford University Press，Oxford。
5月，JE和Frank，MM（1973）对绵羊红细胞溶血作用中豚鼠血清缺失第四组分补体。I.抗体和血清要求。J Immunol。111：1671-7。
Morley，BJ和Walport，MJ（2000）The Complement Facts Book（ISBN ）Academic Press，London。
Rawal N.和Pangburn MK（2003）形成补体经典途径的高亲和力C5转化酶。 J Biol Chem。278：38476-83。
仅供研究使用。
不适用于人类或药物使用。
complementtech产品目录：
|
货号 |
品名 |
规格 |
目录价 |
品牌 |
|
A098 |
C1 |
200µg |
3400 |
complementtech |
|
A099 |
C1q |
1000µg |
3162 |
complementtech |
|
A100 |
C1q (40% Glycerol) |
1000µg |
3162 |
complementtech |
|
A102 |
C1r Enzyme |
250µg |
3417 |
complementtech |
|
A103 |
C1s Proenzyme |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A104 |
C1s Enzyme |
250µg |
3281 |
complementtech |
|
A140 |
C1 Esterase Inhibitor |
1000µg |
3468 |
complementtech |
|
A112 |
C2 |
50µg |
3298 |
complementtech |
|
A113 |
C3 |
250µg |
2482 |
complementtech |
|
A113c |
C3 (concentrated) |
1000µg |
7327 |
complementtech |
|
A118 |
C3a |
50µg |
3162 |
complementtech |
|
A119 |
C3a desArg |
50µg |
3043 |
complementtech |
|
A114 |
C3b |
250µg |
3094 |
complementtech |
|
A115 |
iC3b |
250µg |
3417 |
complementtech |
|
A116 |
C3c |
250µg |
3706 |
complementtech |
|
A117 |
C3d |
100µg |
3825 |
complementtech |
|
A105 |
C4 |
250µg |
3468 |
complementtech |
|
A105c |
C4 (concentrated) |
1000µg |
8245 |
complementtech |
|
A106 |
C4a |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A107 |
C4a desArg |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A108 |
C4b |
250µg |
2992 |
complementtech |
|
A109 |
C4b Binding Protein |
250µg |
4131 |
complementtech |
|
A120 |
C5 |
250µg |
3570 |
complementtech |
|
A144 |
C |
30µg |
6188 |
complementtech |
|
A144(300) |
C |
300µg |
询价 |
complementtech |
|
A145 |
C desArg |
50µg |
4301 |
complementtech |
|
A122 |
C5b,6 |
50µg |
3468 |
complementtech |
|
A123 |
C6 |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A124 |
C7 |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A125 |
C8 |
250µg |
3536 |
complementtech |
|
A126 |
C9 |
250µg |
3366 |
complementtech |
|
A127 |
SC5b-9 Complex |
100µg |
2992 |
complementtech |
|
A135 |
Factor B |
250µg |
3213 |
complementtech |
|
A136 |
Factor D |
25µg |
3417 |
complementtech |
|
A137 |
Factor H |
250µg |
2958 |
complementtech |
|
A137c |
Factor H (conc.) |
10000µg |
询价 |
complementtech |
|
A138 |
Factor I |
100µg |
3366 |
complementtech |
|
A139 |
Factor P |
100µg |
3468 |
complementtech |
|
A150 |
Cobra Venom Factor (USA ONLY) |
1000µg |
3298 |
complementtech |
|
A154 |
Factor Ba |
100µg |
3298 |
complementtech |
|
A155 |
Factor Bb |
250µg |
6188 |
complementtech |
|
A118 |
C3a |
50µg |
3162 |
complementtech |
|
A119 |
C3a desArg |
50µg |
3043 |
complementtech |
|
A106 |
C4a |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A107 |
C4a desArg |
50µg |
4114 |
complementtech |
|
A144 |
C |
30µg |
6188 |
complementtech |
|
A144(300) |
C |
300µg |
询价 |
complementtech |
|
A145 |
C desArg |
50µg |
4301 |
complementtech |
|
A300 |
C1q-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A312 |
C2-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A314 |
C3-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A305 |
C4-Deficient Guinea Pig |
1ml |
2448 |
complementtech |
|
A308 |
C4-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A320 |
C5-Dpl |
1ml |
2125 |
complementtech |
|
A323 |
C6-Dpl |
1ml |
2040 |
complementtech |
|
A324 |
C7-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A325 |
C8-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A326 |
C9-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A335 |
Factor B-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A336 |
Factor D-Dpl |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A337 |
Factor H-Dpl |
1ml |
2686 |
complementtech |
|
A338 |
Factor I-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A339 |
Factor P-Dpl |
1ml |
2482 |
complementtech |
|
A340 |
C3/C4 Inactivated Serum |
1ml |
2074 |
complementtech |
|
A399 |
C1q/Factor D-Dpl |
1ml |
2856 |
complementtech |
|
A200 |
Goat Anti-Human C1q |
1ml |
1054 |
complementtech |
|
A212 |
Goat Anti-Human C2 |
1ml |
2329 |
complementtech |
|
A213 |
Goat Anti-Human C3 |
1ml |
1054 |
complementtech |
|
A218 |
Rabbit Anti-Human C3a |
1ml |
2550 |
complementtech |
|
A205 |
Goat Anti-Human C4 |
1ml |
1054 |
complementtech |
|
A206 |
Rabbit Anti-Human C4a |
1ml |
2550 |
complementtech |
|
A220 |
Goat Anti-Human C5 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A221 |
Rabbit Anti-Human rC |
1ml |
2550 |
complementtech |
|
A223 |
Goat Anti-Human C6 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A224 |
Goat Anti-Human C7 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A225 |
Goat Anti-Human C8 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A226 |
Goat Anti-Human C9 |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A227 |
Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG) |
0.2ml |
2584 |
complementtech |
|
A235 |
Goat Anti-Human Factor B |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A236 |
Goat Anti-Human Factor D |
1ml |
2499 |
complementtech |
|
A237 |
Goat Anti-Human Factor H |
1ml |
1275 |
complementtech |
|
A238 |
Goat Anti-Human Factor I |
1ml |
1309 |
complementtech |
|
A239 |
Goat Anti-Human Factor P |
1ml |
1462 |
complementtech |
|
A240 |
Goat Anti-Human C1-INH |
1ml |
1173 |
complementtech |
|
A260 |
Rabbit Anti-Human Vitronectin |
1ml |
1445 |
complementtech |
|
NHS |
Human Serum |
1ml |
578 |
complementtech |
|
GPS |
Guinea Pig Serum |
1ml |
714 |
complementtech |
|
NRS |
Rat Serum |
1ml |
901 |
complementtech |
|
NMS |
Mouse Serum |
1ml |
1309 |
complementtech |
|
B102 |
GVB++ (with Ca and Mg) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B100 |
GVB++ (with Ca and Mg) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B103 |
GVB° (without Ca and Mg) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B101 |
GVB° (without Ca and Mg) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B104 |
GVBE (with EDTA) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B105 |
GVBE (with EDTA) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B110 |
SGVB++(low ionic strength w/Sucrose) |
250ml |
1870 |
complementtech |
|
B111 |
SGVB++(low ionic strength w/Sucrose) |
1 Liter |
5066 |
complementtech |
|
B112 |
VBS++ (with Ca and Mg) |
250ml |
1224 |
complementtech |
|
B113 |
VBS++ (with Ca and Mg) |
1 Liter |
3264 |
complementtech |
|
B200 |
EA (Ab-sensitized sheep E) |
5ml @ 5×108/ml |
3043 |
complementtech |
|
B201 |
EA (Ab-sensitized sheep E) |
10ml @ 5×108/ml |
4556 |
complementtech |
|
B202 |
EA (Ab-sensitized sheep E) |
20ml @ 5×108/ml |
6324 |
complementtech |
|
B210 |
Es (sheep E) |
20ml @ 5×108/ml |
2652 |
complementtech |
|
B300 |
Er (rabbit E) |
5ml @ 5×108/ml |
1649 |
complementtech |
|
B301 |
Er (rabbit E) |
10ml @ 5×108/ml |
2652 |
complementtech |
|
B302 |
Er (rabbit E) |
20ml @ 5×108/ml |
3893 |
complementtech |
|
B400 |
Zymosan (preactivated) |
10ml @ 1×109/ml |
2261 |
complementtech |
|
B106 |
MgEGTA |
10ml @ 0.1M |
1139 |
complementtech |
|
B250 |
MCAR |
1.0 ml |
2482 |
complementtech |
|
Hemolysin |
Hemolysin NEW |
2.0 ml |
2040 |
complementtech |
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